COMMENT S’OCCUPER D’UNE PERSONNE ATTEINTE DE LA MALADIE DE PARKINSON
La première description de la maladie a été faite par James Parkinson en 1817 dans un ouvrage intitulé « An essay on the shaking palsy ». Il décrit des patients présentant une marche festinante, des tremblements de repos et une diminution de la force motrice. Il appela cette entité nosologique : la paralysie agitante.
Le tableau clinique a été ensuite complété par les travaux de Trousseau et Charcot. En 1868 Trousseau présenta une description explicite de la marche festinante et en 1872, Charcot identifia la rigidité musculaire caractéristique des patients.
Charcot proposa alors le nom de maladie de Parkinson.
En 1917, un grand nombre des survivants de l'épidémie d'encéphalopathie léthargique de Van Economo, développèrent un syndrome parkinsonien séquellaire. Il s'en suivit un regain d'intérêt scientifique pour la maladie, avec en 1920 des analyses cliniques permettant d'affiner la description de la maladie.
Puis sont apparus les concepts de bradykinésie avec Cruchet en 1921, et d'akinésie avec Wilson en 1925.
En 1967, Martin proposa une nouvelle définition de la maladie reposant sur le tremblement, la rigidité, l'akinésie et la perte des réflexes posturaux.
Plus récemment, il a été mis en évidence que les patients atteints de la maladie de Parkinson pouvaient présenter également des troubles des fonctions cognitives, notamment dès le début de la maladie, alors que les lésions sont essentiellement sous-corticales.
Puis, les avancées scientifiques ont permis de relier à ce tableau clinique de maladie de Parkinson « une lésion » et « sa conséquence ».
L'anatomopathologie a aidé à préciser le processus lésionnel et sa localisation systématique dans les ganglions de la base et les techniques de biochimie ont permis de faire le lien entre la maladie de Parkinson et un déficit en dopamine. Cette découverte a abouti aux premiers traitements par Lévodopa dans les années 60. L'élargissement de l'arsenal médicamenteux se fait dans les années 70 (1967 : inhibiteurs de la Dopa-décarboxylase ; 1974 : agonistes dopaminergiques ; 1967 : inhibiteurs de la MAO-B).
Dans les années 90, c'est le développement des électrostimulations chroniques.
La maladie de Parkinson est une maladie neurologique caractérisée par la dégénerescence d’une population de sur le deuxième neurone. Cette liaison dopamine –récepteur permet de transmettre l’influx nerveux.
Chimiquement la dopamine vient de la transformation de la L-dopa (la L-dopa est le précurseur de la dopamine).
La dopamine a de multiples actions au niveau de cellules nerveuses (neurones) situées dans le Locus Niger
ou Substance Noire, petite structure mesurant quelques millimètres et située à la base du cerveau.
Cette maladie est caractérisée par la disparition prématurée, lente et progressive d’un certain nombre de neurones des noyaux gris centraux.
Les neurones concernés sont dopaminergiques, c'est-à dire qu’ils sécrètent de la dopamine.
La disparition progressive de ces cellules entraîne une diminution de la sécrétion de dopamine. Cette diminution est responsable de l’apparition des signes cliniques typiques de la maladie de Parkinson que sont le tremblement de repos, la rigidité musculaire, un ralentissement des mouvements.
La dopamine est un neurotransmetteur chimique qui transmet des informations d’un neurone à l’autre au niveau des synapses nerveuses. Pour être efficace, la dopamine se lie à un récepteur dopaminergique situé l’organisme, elle joue entre autres, un rôle dans la sécrétion de la prolactine, le contrôle des mouvements du corps, la régulation de la tension artérielle ...
Elles sont toutes dues soit à un déficit de la sécrétion de dopamine, soit à une atteinte des récepteurs dopaminergiques.
1. ETIOLOGIES
La cause de la maladie de Parkinson reste inconnue, ce n’est pas une maladie infectieuse (ni virale, ni bactérienne). C’est une maladie isolée, associée à aucune autre maladie. Néanmoins, depuis longtemps on soupçonne l’existence de facteurs de susceptibilité génétique. En effet, on rencontre des familles dans lesquelles plusieurs membres sont atteints. Ces familles sont peu nombreuses et l’influence génétique est faible. Les anomalies retrouvées sur certains gènes, sont différentes d’une famille à une autre. C’est dire que beaucoup de recherches sont encore nécessaires.
Des formes familiales de maladie de Parkinson ont permis d'identifier, ces dernières années, quatre gènes impliqués dans la maladie :
le gène de l'a-synucléine et le gène de l'ubiquitine hydrolase UCH-L1 associées à des formes autosomiques dominantes
le gène de la parkine et le gène de DJ-1 responsables de formes autosomiques récessives.
En l'état actuel des recherches, il semblerait que :
Une mutation du gène de l'a-synucléine associée à un assemblage en fibrilles insolubles de type amyloïde pourrait rendre compte, par un gain de fonction toxique, de la mort neuronale dans les syndromes parkinsoniens.
Des mutations des gènes de la parkine et d'UCH-L1 seraient à l'origine de la maladie de Parkinson par perte de fonction.
La présence d'a-synucléine, de parkine et d'UCH-L1 dans les corps de Lewy suggérerait un dysfonctionnement des voies de repliement et de dégradation des protéines dans les formes familiales de maladie de Parkinson et dans la forme sporadique.
Des facteurs de risques environnementaux
pourraient aussi être impliqués dans l’apparition de la maladie de Parkinson, chez des personnes ayant une susceptibilité génétique.
o Une exposition chronique à certains pesticides est une hypothèse qui a été envisagée, de même, l’exposition chronique à certains métaux comme le cuivre, le manganèse ou le plomb pourraient être un facteur de risque de maladie de Parkinson.
Certains facteurs peuvent être à l’origine du développement d’un syndrome parkinsonien sans qu’il s’agisse pour autant de la maladie de Parkinson :
des médicaments (neuroleptiques),
o -des drogues (MPTP),
o une infection virale,
une intoxication au monoxyde de carbone ou au manganèse (controversé),
o la maladie de Wilson (maladie rare due à une accumulation de cuivre dans l’organisme),
o le développement d’une tumeur cérébrale,
2. EPIDEMIOLOGIE [1]
La maladie de Parkinson est une atteinte neurologique chronique qui touche près de 6,3 millions de personnes dans le monde. Sa répartition à l’échelle de la planète est relativement homogène.
Sa prévalence dans les pays occidentaux augmente avec l’âge : elle est de 1 à 2 pour 1000 dans la population générale, elle est rare avant 50 ans et s’élève de 6 à 8 pour 1000 entre 65 et 69 ans ; elle passe de 26 à 35 pour 1000 entre 85 et 89 ans. L’âge moyen de survenue est autour de 60 ans.
Chaque année, le diagnostic de la maladie de Parkinson est porté chez 10 personnes sur 100 000.
Les hommes sont un peu plus souvent touchés que les femmes (55 hommes pour 45 femmes).
Avec les accidents vasculaires cérébraux, la maladie de Parkinson représente une cause importante de handicap moteur. Cependant, parmi les causes de handicaps, la maladie de Parkinson est moins fréquente que d’autres maladies neurologiques : par exemple, les patients atteints de la maladie d’Alzheimer sont 100 fois plus nombreux.
3. SYMPTÔMES ET DIAGNOSTIC
Trois symptômes caractérisent le syndrome parkinsonien
a. Le tremblement de repos fait consulter le patient le plus souvent [2]
C’est un tremblement lent et régulier qui survient au repos. Il est décrit comme un tremblement fin des extrémités. Il disparaît lors des mouvements volontaires et pendant le sommeil ; en revanche, il s’accentue lorsque le patient est soumis à une émotion ou lorsqu’il fait un effort de concentration.
b. Ce tremblement est très caractéristique au niveau des mains :
l évoque un émiettement de pain entre les doigts. Il est en général asymétrique, il débute d’un côté. Mais tous les parkinsoniens ne tremblent pas et ne trembleront jamais (1 cas sur 3) et les patients qui tremblent n’ont pas tous une maladie de Parkinson, il existe d’autres causes de tremblement.
c. Une rigidité musculaire :
Elle est due à une exagération du tonus musculaire (hypertonie musculaire). Le patient présente une rigidité asymétrique, des bras, des jambes et du dos. Cette rigidité est accentuée ou mise en évidence lorsqu’on demande au patient par exemple d’étendre le bras, il apparaît alors une résistance involontaire des muscles antagonistes (qui font plier le bras) et qui cède par à-coups ; on utilise l’image de la « roue dentée ».
d. Une akinésie :
L’akinésie est un ralentissement de l’exécution du mouvement, avec parfois une difficulté à initier le mouvement (hésitation au démarrage). Un patient atteint de la maladie de Parkinson aura alors des mouvements lents et rares : le patient a du mal à se mouvoir, il avance à petits pas ou piétine, le balancement des bras lors de la marche disparaît, le visage est moins expressif, il paraît triste et la voix devient monotone et basse, la micrographie (petite écriture très serrée) est aussi un signe de la maladie de Parkinson.
Tous ces symptômes sont variables dans le temps.
D’un jour à l’autre ou d’une minute à l’autre, les signes peuvent disparaître puis réapparaître. Ils sont influencés par les émotions, le stress, les stimuli visuels, auditifs,
Les premiers symptômes apparaissent généralement sur un seul côté du corps. Le membre supérieur est souvent concerné en premier. Les patients atteints de la maladie de Parkinson souffrent Tous ces symptômes sont variables dans le temps. D’un jour à l’autre ou d’une minute à l’autre, les signes peuvent disparaître puis réapparaître. Ils sont influencés par les émotions, le stress, les stimuli visuels, auditifs, Les premiers symptômes apparaissent généralement sur un seul côté du corps. Le membre supérieur est souvent concerné en premier.
Les patients atteints de la maladie de Parkinson souffrent d’autres activités simultanées, par le sommeil ou la
veille, les motivations, …
On retiendra donc deux notions-clés : l’asymétrie et la variabilité des symptômes.
4. Le diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Parkinson est un diagnostic qui repose sur l’interrogatoire et l’examen du patient à la recherche de signes cliniques précédemment décrits : l’existence d’un tremblement de repos, d’une raideur musculaire, d’une lenteur des gestes (marche, parole, écriture, …).
Le reste de l’examen neurologique sera normal, notamment la force musculaire, la sensibilité, l’étude des réflexes. Pour autant, diagnostiquer la maladie de Parkinson au tout début de son évolution n’est pas facile. Si les symptômes sont présents à l’interrogatoire, ils ne sont pas toujours présents au moment de la consultation. Aucun examen de laboratoire ou d’imagerie médicale n’est justifié lorsque ces éléments cliniques sont obtenus.
Le diagnostic sera confirmé, plus tard, par l’obtention d’une nette amélioration des symptomes lors de la mise en route du traitement dopaminergique.
Néanmoins, chez un sujet de moins de 40 ans, une IRM cérébrale et un bilan du cuivre (recherche d’une maladie de Wilson) seront demandés.
a. Le diagnostic de la maladie de Parkinson repose sur l’examen clinique.
Le médecin recherchera attentivement :
• Un tremblement de repos, de la main ou de la jambe, augmenté par le stress ou le calcul mental.
• Une rigidité de type plastique : typiquement, cette rigidité due à une hypertonie musculaire cèdera par à-coups. Si le médecin étend le bras du patient, celui-ci résistera involontairement par à coups,le médecin aura une sensation de « roue dentée » au niveau de l’articulation du coude.
• Des signes d’akinésie et de bradykinésie.
•
Selon la localisation, elle prendra des expressions variées :
- au niveau du visage, la pauvreté des mouvements spontanés comme le clignement des yeux, le froncement des sourcils donnera un visage impassible : on parle d’amimie, de visage de « joueur de poker ».
- au niveau des membres supérieurs : il existe un ralentissement lors de la réalisation des gestes alternatifs rapides comme faire les marionnettes avec les 2 mains, l’écriture devient difficile, on note une micrographie (mots écrits petits) assez spécifique de la maladie, ainsi qu’une perte du ballant du bras lors de la marche.
- au niveau des membres inférieurs : il existe une gêne aux mouvements alternatifs de type « battre la mesure avec les pieds », la marche à petits pas est assez typique avec une attitude un peu penchée vers l’avant. La voix peut être moins bien articulée, monotone, plus faible, comme enrouée.
5. EVOLUTION ET COMPLICATIONS
Comme toute maladie neurodégénérative, les lésions s’étendent et le déficit dopaminergique augmente peu à peu ; il se traduit par une lente majoration des symptômes de la maladie.
Mais l’évolution de la pathologie varie beaucoup d’un patient à l’autre.
Par ailleurs de nombreux facteurs peuvent accentuer ou améliorer ces symptômes : l’émotion, le stress, le sommeil, la motivation.
L’évolution de la maladie n’est pas corrélée à l’âge d’apparition de la maladie. souvent de troubles de l’humeur : 50% présentent une dépression au cours de leur maladie ; des troubles de l’attention, de la mémoire sont présents dans 20 à 30% des cas et concernent surtout les patients âgés.
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3) La maladie de Parkinson est du à la disparition progressive de ces cellules entraîne une diminution de la sécrétion